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1型神经纤维瘤是罕见的常染色体显性（AD）遗传疾病，由NF1基因突变所致，20％-50％的1型神经纤维瘤病表现有丛状神经纤维瘤。主要并发症包括疼痛，功能障碍，毁容和恶变（终身恶变率约30-40%）。
儿童医院为神经纤维瘤患者摘除颈部两枚“定时炸弹”（图）
神经纤维瘤 耳鼻喉头颈外科 呼吸障碍 高位截瘫
2022/3/18
5岁的男孩天天（化名）患有神经纤维瘤病，颈部悄然增大的神经纤维瘤已经发展到了压迫气道和高位颈髓，情况非常严重，甚至到了只要稍稍用力转动颈部就有可能造成呼吸障碍及高位截瘫。上海市儿童医院耳鼻喉头颈外科与神经外科团队携手通过两次手术成功地摘除了天天颈部的两枚“定时炸弹”，为他的人生开辟出一条生路。
探讨小儿上臂丛状神经纤维的病理、临床表现及临床诊治。方法：结合相关文献对郑州大学第一附属医院小儿外科2008年4月到2012年3月收治的3例上臂丛状神经纤维瘤患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：本病是神经干及其分支的弥漫性神经纤维瘤，分为结节型、弥漫型，是神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）的主要病变之一，常伴有家族史，有恶变倾向，本组3例均为结节型，无恶变，术后3例患儿上肢均有不同程度功能障碍，1例有家族...
神经纤维瘤伴多发钙化病例分析
神经纤维瘤 钙化 影像学
2014/5/29
神经纤维瘤是来源于周围神经的良性肿瘤，可发生于身体任何部位。神经纤维瘤伴多发钙化临床少见，当其位于四肢软组织时极易误诊，且临床症状及影像学表现无特征，术前准确诊断较为困难。本文回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院骨与软组织肿瘤科1例经手术切除且病理证实的神经纤维瘤伴多发钙化的临床特点及影像学表现，同时结合相关文献，对神经纤维瘤伴钙化病例进行整理分析，以期初步探讨神经纤维瘤伴多发钙化的临床特征、影像学...
摘要 Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis I,NF I) 是源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体显性遗传病，至今其具体的发病机制仍不太清楚，本文从NFI分子遗传学水平的改变，激素、端粒酶、促血管生成因子以及肿瘤微环境和电生理等方面对其进行了综述。