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运动神经元病合并额颞叶痴呆1例报告并文献复习
运动神经元病 额颞叶痴呆
2020/11/12
运动神经元病(Motor neuron disease,MND）是一组以上和/或下运动神经元损害,主要表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束征的神经系统变性疾病；额颞叶痴呆（Frontotemporal dementia,FTD）是一组以明显人格、行为改变和语言障碍为特征的痴呆综合征。随着人们对疾病的认识和研究的深入，不断有运动神经元病合并额颞叶痴呆的个案报道，且发现两种疾病可能存在相似的发病机制。...
运动神经元病所致吞咽障碍的症状管理
运动神经元病 吞咽障碍 评估 症状管理
2020/7/15
运动神经元病（MND）是一组累及上、下运动神经元的神经系统变性疾病，进展迅速，缺乏有效治疗。大多数病人可于不同时期出现吞咽障碍，导致营养障碍、吸入性肺炎，是MND病人死亡的主要原因之一。现对MND病人吞咽功能系统评估和管理的最新进展做一综述。
探讨间歇经口至食管管饲（IOE）对运动神经元病(MND)所致吞咽障碍患者营养状况及肺部感染的影响。 方法采用随机数字表法将50例MND致吞咽障碍患者分为观察组及对照组，每组25例。对照组患者使用留置鼻饲管法给予营养支持，观察组患者则采用IOE给予营养支持。于入选时、治疗4周后观察2组患者各项营养指标及肺部感染情况。 结果经4周治疗后，发现观察组患者体重指数［(26.5±1.93)kg/m2］、肱三...
一种罕见的运动神经元病亚型：散发性面肩肱型脊肌萎缩症一例并文献复习
运动神经元病 面肩肱型脊肌萎缩症
2013/8/28
探讨面肩肱型脊肌萎缩症的临床表现和早期诊断。方法 对我院2006年收治的1例患者临床资料结合文献进行回顾性分析。结果 该患者为青年女性，隐袭起病，进行性进展。初期表现为选择性累及颜面、肩胛带肌群和上肢近端肌群，早期血浆肌肉酶谱正常，电生理检查和肌肉活检均提示神经源性损害。结论 面肩肱型脊肌萎缩症与肌营养不良性面肩肱型肌萎缩临床上极为类似，应早期进行电生理和肌肉活检检查协助确诊。
探讨神经肌电图在诊断和鉴别运动神经元病(motor neuron disease,MND)、腓骨肌萎缩症（charcot-marie-tooth disease，CMT）和脊髓灰质炎后综合征（post-polio syndrome，PPS）中的应用价值。 方法 收集西南医院247例神经内科门诊就诊时临床表现以下肢肌无力伴或不伴肌萎缩的患者资料，对其神经肌电图检查结果进行回顾...